【難病医療費助成】2015年1月より新たにシェーグレン症候群が助成対象に。

もうすぐ難病医療費助成に大きな動きがありますね。約40年前に難病対策の制度が始まって以来の大幅な見直しだそうです。すごい事ですね。

「難病医療費助成の改正があると聞いたが、結局何がどうなるの？」に関しては、下記の厚生労働省の説明資料が最も確実な情報で、図解もあり、わかりやすいのではないかと思い、ご紹介します。2014年8月26日に厚生労働省が「今後内容に変更はありうる」としながらも発表した新しい難病医療に関する説明資料です。

【必読】難病及び小児慢性特定疾病の新たな医療費助成制度に係る説明資料http://www.nanbyo.jp/news2/140819-1.pdf

制度移行のスケジュール、拡大を検討中の難病、申請手続きと必要な書類、自己負担上限額の管理などに関して掲載されていますね。成人の難病に関しての記載の後、P20以降が小児特定疾患に関しての記載です。

P24以降の小児慢性特定疾病児童等自立支援事業とはなんだろう？記載で概要はわかるとして、本年度までも実施していたものなのか、これから初めて実施されるのか？具体的に何をどこまで実施されるのかについて今後調べていこうと思います。

さて、愛娘も長くお付き合いする事になるであろうことから前から成人後の事がすごく気になっていました。生物学的製剤を利用すると毎月7万円-10万円くらい？が必要になると聞いていて、このままでは普通に働きに行く事が困難な愛娘（それまでには治っていて欲しい！）にとって経済的自立は将来の懸念事項の一つでしたが、明るい希望が見えました。

そして、新たな医療費助成に関して、申請書類が届きましたので、区役所に申請してきました。今年、三度目の申請になりますので、慣れてきている自分がいます（汗）当初は半日かかっていた申請も、事前の準備、コンビニでのコピー、区役所で課税証明書取得など手慣れたものです。準備含め1.5時間程度で完了しました。今回から新たに薬局の名称、所在地が必要になっていました。

助成金制度が変わらなければ、負担が数万円内に収まる事がわかり、考え方も変わりそうです。ただ、長い年月を付き合う事になる助成金も行政の状況により変動がありそうで、今の全てが将来の全てではない事も今回の助成金改訂で感じました。少子高齢化で国の医療費が増えている事、財政赤字拡大なども含めて考えるととめどなく色んな事が気になります。

長くなりましたので、今回はここまでということで。

以下、新聞記事の引用です。

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（2014年8月28日 読売新聞）

難病患者への医療費助成を広げる難病医療法が２０１５年１月に施行されるのを前に、厚生労働省の専門家委員会は２７日、助成対象となる１１０疾患を決めた。

同省は、助成対象を現行の５６疾患から最終的に約３００に増やす方針。今秋以降に残りの対象疾患の選定作業を始める。１５年夏には本格的に新しい支援制度が始まる見通しだ。

新たに助成対象となったのは、膠原こうげん病の一種のシェーグレン症候群や、徐々に腎機能が低下するＩｇＡ腎症、自己免疫性肝炎など。助成対象の患者は現在の約７８万人（１１年度）から約１５０万人（１５年度）に広がる。一方で、自己負担がゼロだった重症患者にも所得に応じて月額１０００円～３万円の負担を求める。

同委員会は今月初め、助成対象の候補として示された１１３疾患について検討を開始。▽客観的な診断基準がある▽原因不明で治療法が確立されていない▽長期療養が必要――といった条件に照らし合わせ、薬害が原因であるスモンや、回復後は慢性化しない劇症肝炎、重症急性膵炎すいえんの３疾患は新制度の対象から外した。

スモンについては、従来の特定疾患治療研究事業の枠組みで引き続き医療費を助成する。これまでの難病対策では、医療費の助成対象になる疾患が少なく、不公平との指摘があった。

（2014年2月12日 日経新聞　※ちょっと古いですが。。）

“難病医療費の助成対象拡大　法案・改正案を閣議決定

政府は12日、難病や小児慢性特定疾患の医療費助成対象を
拡大する制度を実施するための難病医療法案と児童福祉法改正案を
閣議決定した。今国会に提出する。

新制度は助成対象の拡大とともに助成水準の見直しが柱。
約40年前に難病対策の制度が始まって以来の大幅な見直しで、
法制化で財源を確保し、安定的な制度にするのを目的としている。

法案では、難病の認定を受けようとする患者は都道府県知事が
定める医師の診断書を添えて都道府県に申請し、認定を受けるとした。
都道府県は認定を受けた患者の医療費を支給し、国が２分の１を負担する。

国は診断や治療法の調査研究を推進、地方自治体とともに正しい知識普及を図る。
厚生労働省は法成立後、第三者委員会をつくり、助成対象となる疾患
や患者の基準を決める。政省令で助成手続きの詳細を定め、2015年１月以降に助成を始める。

現行制度では56疾患（約78万人）が助成対象だが、
約300疾患（約150万人）になる。
医療費の自己負担は３割から２割に引き下げる。
小児がんなど子供の慢性疾患は、対象疾患を現在の514から約600に拡大する。”

■エンブレル投与■２ヶ月半の変化

愛娘がエンブレルを投与して２ヶ月半が経過した。
まだ症状に改善は見られない。
逆に足首の関節のダメージが進行しているように見える。

二学期も始まり、小学校まで一緒に歩いていったが、明らかに一学期よりも辛そうだ。
10分で通えたところが20分かかっている。
友達に置いていかれるので、
見ていてツラい。

お義父さんが杖と松葉杖を作っていただき、家では活用している。
母親からは車椅子を薦められた。

結構、精神的にキツイんですよね。。
我が子がまさか車椅子生活になるとは正月には思ってもみなかったわけやし。

なんとか夏には近場の琵琶湖へ旅行には行けたけど、歩ける距離が減っていることはホントつらいな。

手首も調子が悪く、消しゴムで字を消すことが難しくなっている。
ペットボトルのふたも開けられなくなった。

さて、この先どうなることか。
不安は増すばかりだが、
そろそろ薬が聞いてきてくれないとこまる。

どうか良くなりますように★

■エンブレル投与■1ヶ月の変化

生物学的製剤エンブレル投与から一ヶ月が経過しました。

投与前に聞いていたこと、調べたことと比べて予想通りなこともあれば、予想外なこともあります。

数ヶ月後の自分の為にも、
未来に生物学的製剤の投与を検討される方、その周りの方の為にも、
生物学的製剤エンブレル投与一ヶ月後の今を備忘録を残したいと思います。

■投与歴■
→毎週火曜日、金曜日の朝に自宅にて注射。6月途中より注射開始しているので、9回目が終了。
ちなみに毎回朝7:30頃に注射して、8:15には小学校に行けている。注射による学校生活への影響はない。
ただし、免疫抑制状態なので、小学校へはマスク着用にて登校。

■効果■
→今のところ効果が見えません。相変わらず朝は手足の痛みを訴えており、関節破壊は進行している様に思います。
主治医によれば投与後３ヶ月から効果が見えるとのこと。

■変化■
→明らかに変化したことがいくつかあります。

(1)体毛が増えている、濃くなっている。

女の子なので、可哀想だが、命には換えられない。
特に背中、膝は同年代の男の子よりも濃い。
一ヶ月でかなり変わった。

(2)お腹の皮膚の色が変わった。

腹部の右に直径10cmほどのまだら模様ができている。病院検査したが、今のところ問題なしとのこと。

■その他■
免疫抑制にあたり、肺炎など日和見感染症が気になっていたが、今のところは問題なし。

最初の入院、診断から半年ですが、
進行が進んでいる。
親として、非常に心配だが、祈る気持ちで、日々できることをやっていきたいと思う。

今日は一学期終業式。
無事に夏休みに入れた事に感謝して、
２学期が始まる頃には、
少しでも症状が緩和しています様に★

小学校通学開始

退院した次の日が日曜日参観の日でした。
10日ぶりでしたが、
再び学校に通える事になった愛娘を見て、涙が出そうになりました。

リウマチの間接痛が少し残っているため、
ランドセルが苦しそうだったり、
相変わらずマスクを常時着用はしんどそうだが、
我が子ながらホント頑張ってると思う。

勉強好きな我が子は、
10日ぶりの通学でも勉強に不安はなく、
しっかりとついていけていて、
そこは心配なしです。

これだけは言わせて!!
通学復帰初日で、
クラスで愛娘以外、
全員が間違ったのに、
愛娘一人で正解した姿はカッコよかった！！

うん、親バカなのはわかっていますが、
前日の病室で注射の打ち方をレクチャーされていた時とは180度違う光景。

こういう日が続いて欲しい。
普通の人の普通の日なんだけど、
うちの家族からすれば特別な日。

今はこの時間が少しでも長く続く事を祈ってます。

計算してみた！生涯の薬代6000万円に。。。

突然のお知らせでした。

なんと！

愛娘、退院です！

当初3週間と聞いていた入院でしたが、
1週間で退院。

突然の退院に驚きを隠せません。
家に帰ってくるのが嬉しいです。
しかし、まさか奥さんが職場に月末までの休職を伝えた翌日とは。。
ごめん、奥さん。

さて、一昨日、生物学的製剤のエンブレルの投与を決めました。
第一回目は昨日でした。
幸いショック症状、発疹など副作用はなく、状態は落ち着きました。

入院当初の一番症状が悪い時はインターロイキン6(以下il6)は400近いとんでもない数値でしたが、
今は60まで下がりました。

正常値の39まであと少しです。

気になるのはCD4の値がどこまで下がる想定なのかということ。
それによって日々の生活で注意する部分が変わるから。

しかし、この入院期間でやたらと免疫に詳しくなりました。
Youtubeで高校の生物の授業で、
人の免疫システムについて学ぶところから始まり、リウマチ学会、リウマトレックス、生物学的製剤、日和見感染症と色んな勉強をしました。

その結果、夫婦で出した結論がエンブレルの選択です。

この先どうなるかわからない不安はありますが、
生物学的製剤とは長い付き合いになりそうです。

ちなみに免疫抑制剤メトトレキサートとの併用。

色々調べた検査、このパターンでは、
6ヶ月での寛容率は60%、副作用としての重症感染症発症率は6%程度と思われます。

生物学的製剤はリウマチ患者の30%が利用している。

愛娘が二十歳になるまでの14年間は費用はないに等しいのですが、
二十歳を越えると保険適用で月7-10万円台程度とのこと。
年間84-120万円。
20-70歳の50年で4000-6000万円。。。
家より高いということになります。

高額医療費控除をしらべなきゃと思いつつ、
精神的、経済的、身体的に大変なハンデを背負う事になった愛娘です。

なんとか自立できる様な環境を作ってあげたいと思います。
会社勤めもかなり厳しいだろう。
在宅ワーカーが現実論か。
とにかくWebには強くなってもらう事にしよう。

そんな気の長い話は今してもキツいな。

さて、明後日、土曜日は第二回目の生物学的製剤エンブレルの投与と退院です。

血液検査の結果にも注目したいと思います。

■追伸
やはり注射の際はあり得ないほど泣いたらしいです。

エンブレム？ヒュミラ？アクテムラ？

今日は仕事帰り面会時間スレスレで、
20分ほど愛娘の顔を見に行った。

着いた時に、病室に奥さんがおらず、
どうしたのかと思っていたら、
しばらくしたら戻ってきた。

手にはメモ帳といくつかのパンフを持っていて、
瞬時に先生から説明を受けたのだとわかった。

わずかな愛娘との時間は、
愛娘がテレビに夢中であまり相手にしてもらえず、寂しかった(笑)

帰りに先生からの説明を奥さんからきか、やはり製剤の投与を薦められたとの事だった。

しかし、その内容は意外で悩ましいものだった。

生物学的製剤の投与は行うが、
どの生物学的製剤を使うかは親が判断してくださいというもの。

うーん、どうやって選らべば良いか悩む。

エンブレル、ヒュミラ、アクテムラから一つを選ぶのですが、
アクテムラはil6対策になるので、
最もキツくまだその段階ではないらしい。
鹿児島県の権威はこの薬を好んで投与するらしい。

ということで、
実質エンブレルとヒュミラの二択。

どちらもtnf対策たので、
効能はほぼ同じ週に二回注射のエンブレルと
二週間に一度だが、痛いヒュミラ。

そんな説明だったらしいが、
その情報だけで大切なわが子の未来を託して良いものか。

かといって調べまくっても、
さいごは決めの問題外だろう。

日本リウマチ学会のガイドラインを読んでも、
生物学的製剤の選び方までは書いていない。

北里大学の研究発表、鹿児島県の権威、欧州リウマチ学会の発表など検索するとたくさんの情報はあったが、
判断材料としては不十分。

不確実性が高すぎて難しい。

今は臨床数の多い、エンブレルに未来を懸けようと思ってます。
まだ数日悩めるので、
時間の限り、色々調べようと思う。

生物学的製剤投与、これは一種の賭け。。。

昨日の注射の話を経て、
色々調べてみたところ、先生の言っていた自宅での注射とは生物学的製剤の投与開始の事と言う事がわかった。

膠原病、リウマチは80年代までの傷みの緩和(実質無治療)から、90年代のステロイド、免疫抑制剤治療が登場し、2000年後半からの生物学的製剤登場で革命的な進歩を遂げていて、寛容になる確率が上がっているらしい。

現在、生物学的製剤を利用しているのはリウマチ患者全体の30％との事。

愛娘は発症から３ヶ月でその上位30%に入った事を意味するのだろうか。

調べると色んな事がわかった。
生物学的製剤も日本で認可されているものは複数種類があり、
3割負担で、月2-4万円程度の医療費負担らしい。
愛娘の場合はまだ幼児なので、
負担費用は500円だから費用面は今は気にする必要はない。

下記が生物学的製剤の主な種類と特徴。

■レミケード
増量、減量、間隔を縮めることが可能、リウマトレックスの併用が必須、tnfの作用抑える。
■エンブレル
安価、利用者多い、一定条件で自宅注射が可能、リウマトレックスの併用が可能、tnf.の作用抑える。
■ヒャミラ
リウマトレックスの併用が可能、tnf.の作用抑える。
■アクテムラ
強力、感染症自覚症状が希薄に、il6の作用抑える。
■オレンシア
t細胞を抑える。根本的治療に近い。
■シンポニー
Tnf.を抑える、投与が最も簡単、増量減量可能。
■シムジア
2013年発売、tnf.抑える。

ただ、副作用が怖い。
特に重症感染症に注意が必要。

ニューモスティス肺炎、細菌性肺炎、結核などに注意する。
前2肺炎は普通ではかからない病気だが、免疫抑制下では致命傷になるとの恐ろしい鬼才が。
この確率は高くなさそうな記載があるが、頻度がわからない事が怖い。
投与前のスクリーニング検査が重要で
まさに今、その検査の真っ最中ということなのだろう。

ニューモスティス肺炎などはいわゆる日和見感染症と言われ、
細菌、カビなどが原因になったり、モトモト健康な人の中には保菌状態だったりするらしい。
蓄濃持ちは注意が必要らしいが、
愛娘は蓄濃持ちだから余計に恐ろしい。
鼻腔に悪い菌がたまりやすいからとのこと。

日和見感染症ってAIDS患者で聞いた事があるが、
よく考えると強力な免疫抑制状態ということはAIDS発症の免疫不全と同じ状態ということではないだろうか。。

ただ、内蔵に影があると言われたレントゲンの結果を鑑みると待った無しの状態かもしれない。。

これは判断するにはあまりに重い。。
良くなって欲しいけど、
命の危険も考えなければならないとは。。

生物学的製剤は一種の賭けですが、
愛娘の命は一つしかない。。
今日の病院での様子は元気な6歳児と変わらない様子だった。

今日はまた眠れない夜になりそうです。

自宅で注射？？先生マジっすか？

愛娘、2回目の入院二日目です。
昨日は仕事で病院にいけなかったので、
様子が気になり、辛かった。

今日は土曜日で休みだったので、
奥さんと病院へ。

病室に入ると、
昼食を完食していたところでした。
昨日の間接痛の様子とは一変した表情に少し安心しました。
食欲がある＝調子が良いはいつからか一つの指標になっています。

その直後、主治医の問診があり、
その後言われた発言にびっくり。

昨日撮ったレントゲンの結果、
手首の間接破壊の進行が見られるとの事でした。
そんなバカな。
聞いた瞬間に思ったことです。

早期から通院しており、
毎日ステロイドも飲んでいるのに、
リウマチの間接破壊が止められないとは。

そして、主治医から信じられない一言が。
進行が早いので、薬の投与を次の段階に移す必要があるかもしれない、
次の段階は自宅で注射して、
薬を投与することになるとの事。

自宅で注射？？

誰が？？

自宅で注射とか覚醒剤のイメージしかない。。。

はい、奥さんと僕が注射の方法を習うことになりそうです。

人生で我が子に注射する日がくるとは、考えられん。。

月曜日診断結果にわずかな期待をかけつつ、このタイミングで言われた事でほぼ確実に、注射有りの診断なんだろうとは理解した。

キツイなー。
ほんと。。

自宅で注射？？
先生、マジっすか？？

心の中で何度も叫んだ。

でも、やるしかない。

素人なので、血液注射は難しくて、
無理だろう。
ということは、筋肉注射なんだろうか？？

わからん。。
想像がつかない。

シェーグレン症候群発症から３ヶ月で、ステロイド投与、小児リウマチ併発、免疫抑制剤投与、手首間接破壊。

早い。
年明けにこんな状態を予想してなかった。
今年の暮れはどんな状態になっているんだろうか。。
さすがに不安になった。

手首の間接が完全に破壊されたらどうなるんだろう？

変な向きで固定されてしまう？
手がだらーんとなってしまう？
鉛筆やお箸は使えるの？

病院から帰りながら、
帰ってからも色々検索して調べた結果、
人工間接にたどり着いた。

最悪の場合は、人工間接を埋め込む手術とかできるのだろうか？
費用はいくらなんだろう？
耐用年数は何年？
身体への悪影響は？
そもそも小児リウマチやシェーグレンで人工間接の手術なんて可能なのか？

たくさんの疑問が湧いてくる。
検索してもよくわからない。

まだまだ調べが足りないが、
夜もふけてきたので、
明日の病院に備えて寝ることにする。

遂に、ステロイドが効かない状態が。

昨夜より身体の痛みを訴えだした。

首、指、手首、背中、腰、足首と広範囲での傷み、38度の発熱、立ち上がる事もできないほど。
夜中ずっと泣いていた。

本日たまたま定期検診の日だったが、
朝一で主治医に連絡したところ、
直ちに病院へくる様にとの指示だった。

毎日ステロイドも飲んでいて、
毎週免疫抑制剤も飲んでいるのに、
再び発症してしまった。

昨日まで普通に生活ができていたのに。。。

そして検査の結果、
再び入院する事になりました。。

辛すぎる。。
とりあえず何も考えず、
今日は入院準備をすることにする。

ショックだ。。

JIA(若年性突発性関節炎)併発

愛娘が若年性突発性関節炎(JIA)を併発しました。

いわゆる小児リウマチです。。。

年明けに膠原病疑いになり、
２月の検査入院を経て、
診断された結果がシェーグレン症候群で、
小児リウマチでなかったことで最悪の自体は回避できたと感じたことはこのぶろぐでもお伝えしました。。

ただ、無情にも僅か数ヶ月の中で、
若年性突発性関節炎(JIA)の併発の診断です。

さすがにショックでしたが、
愛娘の無邪気な笑顔を見て、
自分を取り戻しました。

最も不安なのは奥さんで、
日々子供と触れあうのは奥さん。

自分をしっかりと保ち、
支えていかなければならないことを改めて認識しています。

家庭を支える、守るということがなんたるものかということを痛感します。

もちろん今日も、もっと究極の状況下にいる方はたくさんいると思います。

ただ、自分が初めて置かれている状況で、かつ自分のことでなく、自分以上に大切な人に起こっていることを受け入れた上で、自分が冷静さを保ち、周りのパニックをフォローするだけの技量を瞬間的に今持たなければならない時。

自分のキャパシティとか器みたいなものを向上させる必要性を感じます。

究極一言でいうなら、
人間性ということなんだろうと思う。

起こっている全てを真摯に受けとめ、
全てが我が事で、いかなる結果、未来に対しても責任を取る覚悟が必要。

その上で今やるべき事を、ベストなアクションを考えたい。

仕事が忙しいとか、時間がないとか、誰が協力的でないとか、価値観が違うとか、そんなものは病気の愛娘には関係ない。

これについての答えを自分の中で出す必要があり、同じ答えになる様に奥さんと刷り合わして、我が家の方針として決断が必要です。

いかなる困難が待ち受けていても立ち向かえるチームに、自分の家族の絆を強固なものにしなければならない。

正念場!!

頑張ります!!

発症から3ヵ月が経過して

発症から3ヵ月が経過しました。
一時は歩くことも儘ならない状態でしたが、
今は薬が効いていて日常生活はほぼ普通に送れています。

たまに指先、肘、膝の痛みを訴えますが、
発症時と比べるとかなりよくなっていることがわかります。

毎日、朝、昼、夜に薬を飲むこと、
小学校にマスク着用で行くことなど注意事項はありますが、
それでも最悪を考えていた3ヵ月前と比べると全然気持ちの持ちようが異なります。

もちろん、いつ悪化するかわからない状態ですが、
１日でもこの状態が長く続く事を祈ります。

昨日、なんと！
六甲山にいきました！

電車に乗って、バスに乗って、ケーブルに乗って、片道1時間半かけて。

GWの他の家族には普通の光景も我が家にとっては、特別な事です。

こんな日がいつまでも続きます様に。
そして、再び悪化した日が来ても、
挫けずに、ひたむきに回復に向けて走れる様にサポートしていきたいと思います。

自己免疫疾患の治療へ大きな一歩！遂に発症メカニズムの関与を突き止めた歴史的な日！

昨日の続きです。

現在、不治の病であるリウマチ・自己免疫疾患ですが、

治療薬開発につながる発見を大阪大学の研究により発見されたという記事の第二弾です。

愛娘のシューグレン症候群を含む、膠原病も治らない病気ではなくなる日が来るかもしれないと期待していたのが昨日です。

早速、うちの奥さんに昨日の記事を送っておいたのですが、今日奥さんより下記の記事が届きました。

相当専門的な内容ですが、愛娘が心配な奥さんはきっとたくさん調べたのだろうと思います。

下記ご紹介です。

小児リウマチ、シェーグレン症候群など治る世界が早く来てくれる事を祈ります。

一言でいうと、「今まで原因だと考えられていたものと違った原因を突き止めた。不良品のタンパク質が悪さをする」という内容です。

4回くらい読んだら、なんとなくわかりました。

最初は？？しかなかったですが、是非リウマチ、膠原病にとって大切なことなので、熟読をオススメします！

 

関節リウマチ等の自己免疫疾患の新たな発症機構を発見
～自己免疫疾患の診断薬・治療薬開発へ繋がる新たな分子機構～

＜概要＞

大阪大学 免疫学フロンティア研究センター／微生物病研究所の荒瀬 尚　教授らの研究グループは、自己免疫疾患で産生される自己抗体が、異常な分子複合体(変性蛋白質と主要組織適合抗原との分子複合体)を認識することを発見し、それが自己免疫疾患の発症に関与していることを突き止めました。

＜本研究成果の意義、社会に与える影響＞

自己免疫疾患は、自己分子に対する抗体（自己抗体）等が自己組織を誤って攻撃してしまうことで生じる疾患です。しかし、なぜ自己免疫疾患で自己抗体が産生されるかは、依然として明らかでありません。主要組織適合抗原注１）は、細胞内外のタンパク質が細胞内でペプチドに分解されたものを細胞表面に輸送してＴ細胞に抗原として提示することで、免疫応答の中心を担っています。一方で、主要組織適合抗原は、自己免疫疾患の罹りやすさに最も影響を与える原因遺伝子として知られていますが、主要組織適合抗原がどのように自己免疫疾患を引き起こすかも明らかでありませんでした。

本研究では、通常は速やかに分解されてしまう細胞内の変性蛋白質が、主要組織適合抗原（ＭＨＣ）によって細胞外へ誤って輸送されてしまい、その変性蛋白質が自己抗体の標的分子であることを世界で初めて明らかにしました。つまり、主要組織適合抗原が細胞内の変性蛋白質を自己応答性のＢ細胞に提示することが自己免疫疾患の原因であると考えられました（右図）。実際に、関節リウマチ患者の血液を解析すると、主要組織適合抗原によって細胞外へ運ばれた変性蛋白質に対する特異的な自己抗体が認められることが判明しました。さらに、変性蛋白質と結合しやすい主要組織適合抗原を持っているヒトは持っていないヒトに比べて１０倍以上も関節リウマチになりやすいことを発見しました。これらの結果から、主要組織適合抗原によって細胞外へ輸送されてしまった細胞内の変性蛋白質が、自己免疫疾患の発症に関与していることが判明しました。

本研究によって、今まで考えられてきた自己免疫疾患の発症機序（図１）とは全く異なる新たな発症機序（右上図）が明らかになり、自己免疫疾患でなぜ自己抗体が産生されるのか、なぜ主要組織抗原が自己免疫疾患に関わっているかという長年の自己免疫疾患の謎を解明する上で、非常に重要な発見です。関節リウマチに限らず、その他多くの自己免疫疾患も同様な発症メカニズムが考えられるため、本研究成果は、今後、多くの自己免疫疾患の治療薬や診断薬の開発に貢献することが期待されます。

本研究成果は、米国の科学雑誌『米国科学アカデミー紀要』（２月２４日付け：日本時間２月２５日午前５時）にオンライン掲載されます。

【引用】大阪大学　共同発表　平成26年2月25日より

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研究発表について記載のあるオフィシャルサイトは下記よりご確認いただけます。

http://www.jst.go.jp/pr/announce/20140225/

＜研究の背景＞

阪大の研究グループが関節リウマチ原因特定！？

原因不明・不治の病に一筋の光が！

愛娘がシェーグレン症候群になってから、膠原病を初めとする不治の病、研究、治療、寛容などの記事がやたら目にはいる様になった。

そして、今回大阪大学の研究グループの記事を見つけた。

関節リウマチの原因が不良品のタンパク質であるということが特定された内容になります。

原因が特定されたら、きっと治療薬は作れる！

治療薬という薬学的なアプローチだけでなく、再生医療にも期待してます！

不良品のタンパク質が原因ということであれば、IPS細胞、STAP細胞の様な万能細胞を利用する事で、不良品のタンパク質を作り出しているものそのものを交換してしまう事もできるのではないか勝手に妄想しています。言うのは簡単ですが。。

認可まで何年かかるかはわかりませんが、祈りつつも自分にも何かできないかを考えていきたいと思います。

同じ膠原病の１つである関節リウマチの治療が可能になれば、将来シェーグレン症候群も治療できる様になるはず！医学は必ず発展するはずだから、信じたい。

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関節がじわじわと壊れていく原因不明の病気、関節リウマチの「主犯」を大阪大などの研究グループが突き止めた。本来なら細胞内で分解処理される不良品のたんぱく質が、患者の細胞では、過って表面に出てしまっていた。この発見はこれまでなかった根治薬の開発につながると期待される。

　関節リウマチは、ウイルスや細菌など外から入り込んだ敵を攻撃する免疫システムが、自分自身の組織を攻撃してしまう自己免疫疾患の一つ。原因が分かっていないため、治療は免疫反応や炎症を抑える対症療法しかない。厚生労働省によると、国内の患者数は推計で約７０万人いる。

　大阪大の荒瀬尚（ひさし）教授（免疫学）らは、患者の細胞を分子レベルで詳細に解析。その結果、敵の一部と結合し、免疫を担うリンパ球に知らせる役割の分子が、不良品のたんぱく質と結合していた。このため、リンパ球が敵だと誤解し、攻撃を招いていると分かった。

http://www.asahi.com/sp/articles/ASG2P7VTRG2PPLBJ003.html

◆朝日新聞記事引用

小学校入学と学校生活

保育園も無事卒園しまして、
本日小学校の入学式です。

あいにく仕事の為、僕は小学校に行けませんが、
一時期の入院などのことを思えば、
無事に入学式に参加できる事が嬉しいです。

ただ、今日は入学式の後で、
教頭先生、担任の先生と学校生活について面談があります。

奥さんと愛娘で頑張って欲しいのですが、
プールに入れない、
直射日光に当たれる時間に制限がある、
毎食後薬を飲み続けなければならないなど
色んな制限がある愛娘をどうか面倒だとは思わずに一人の生徒として、
しっかりと扱ってほしいと願ってます。

ステロイド、免疫抑制剤投与開始

月一通院にて先生より悪化の診断。

解熱鎮痛剤では抑えきれなくなり、
遂にステロイド、免疫抑制剤の投与開始する事に。

今、節々で起こっている炎症をまずは止める必要がある。

先生は炎症を火災に例え、
体内の火災をまずは止めなければならないとの事。

免疫抑制剤飲むと、
変な病気になったりするのかなとかなり心配ですが、
先生に言われた通り、しっかりと服用させたいと思います。

良くなってくれー。

菊池桃子さんもシェーグレン症候群

菊池桃子さんも愛娘と同じシェーグレン症候群なんですね。

しかもお子様は脳梗塞で半身不随とか。

これは強靭な精神力でなければ、
耐えられない環境ですね。
尊敬します。

急に親近感が湧き、応援したくなりました。
NPOの理事となり活動しているとのこと。

自分も身の回りのことだけに四苦八苦するのではなく、
世の中の膠原病で苦しんでいる人を助けるべく、何か行動を起こしたいものです。

とりあえず膠原病友の会の資料をもう一度みようと思います。
今日はそれだけ！

家族の膠原病と戦う為の心構え[再び小児リウマチ疑い]

退院して半月。
半月振りの通院。

相変わらず朝は、
両手の人差し指、中指、薬指の指の根元と左手首、あと左足膝裏の痛みがあるらしく、
朝は着替え、徒歩が自力で行うのが難しい状態は続いているが、
昼以降は凄く元気で全く症状はない。

その意味では解熱鎮痛薬がある程度効果があるのだろうと思う。

今回の通院は一緒に行けなかったが、
妻の話によると、
再び小児リウマチの疑いの診断を受けた。

先日の入院で、
シェーグレン症候群の診断が出て、
最悪を回避したと思ったが、
そんなに甘くはないらしい。
おおお、あの関節破壊の恐怖が再び！と思うと恐ろしいところ。。

ただ、疑いなので、
希望を持って次回通院時の診断結果を待とうと思う。

愛娘の場合、移動性の関節炎＋シェーグレン症候群の症状と口唇生検で細胞からシェーグレン症候群特有の炎症が見つかり、シェーグレンの診断だったが、
複数箇所が炎症による関節痛を起こしているが、
そのうちの一部(人差し指の根元、右膝裏)が移動性ではなく、
継続的な関節炎であり、
今回ここの箇所が小児リウマチの疑いとなった。

ただ、だからといってできることが限られているのが、
治療方法が無い膠原病の辛いところ。

とにかく規則正しい生活、栄養のある食事、楽しい日常を意識して、愛娘が幸せと感じることのできる生活を目指したい。

発病以来、
さすがに家族が揺れているが、
幸せ、楽しいを意識していきたい。

特に妻の落ち込みをフォローしなけらば、この家族の楽しい！は実現しない。

発病当初、自分も落ち込んだが、
時間の経過と共に自分はある程度落ち着きを取り戻し始めていると感じている。

職場の上司、区役所の保健師の先生、保育園の先生などに感謝したい。

自分が余裕を持って、
家族の全てを受け入れる心の準備を365日24時間作っておく事が、
一家の大黒柱としての役割だと今は感じている。

仕事帰り、家の扉を開ける時に、
毎回上記の役割を唱えて、マインドセットするのは非常に有効で、
妻のイライラ含む感情の揺れ、ネガティブな発言を冷静に見て、
受け止める事ができる様になってきている。

少し前までは、
言い返して確実に喧嘩していた(汗)

その意味では今回の発病を経て、
父親が家族に貢献することの１つであるはずの「受け止める」的な人間的な器の部分が今まで足りてなかったなとホントに痛感している。

それが家庭の空気、雰囲気を作っていて、子供にとって良くない場面やストレスがたくさんあった。
発病以来、色んな膠原病の方のブログを読んだが、
発病された方のうち一定割合は、
いじめ、離婚、失恋、仕事、家庭環境などストレスが引き金になっている様に思う。

その意味で自分の心の余裕が足りておらず、
妻の不満、ストレスを受け止めきれていなかった事が、
愛娘発病の一因だと反省している。

それはネガティブな意味ではなく、
そこに気付けた事で確実に家族の未来を変えられると思うし、
変える為の言動と行動が今自分にできる全てであると思う。

自分が選んだ妻、自分の子供。

全ては自分が決めたこと。
自分の人生にとって、大切な大切な宝物。
世界にたった１つの宝物。

もっと早く気付けていればと思うことも多々あったが、
今は前を向いてベストを尽くす事にしたい。

過去と相手は変えられないが、
未来と自分は変えられる。

誰かが言ってた格言を思い出した。

発病から1ヶ月。
ようやく闘病のスタートラインに立てた気がする。

退院とシェーグレンと日常生活

退院！

愛娘にとっては10日ぶりの外だった。

道を歩くだけで楽しい様で、
テンションは上がりぱなし!!

愛娘曰く、
冬の寒空も涼しくて気持ち良いらしい。

10万人に1人の難病患者とは思えない様子に一時の笑いの時間が楽しかった。

そして、次の日から日常生活が始まる。

体温が下がると関節痛が発動するので、
身体を冷やさない様にケアする。
保育園で先生と相談し、
特別に上履き(他の子は裸足)、タイツの許可をいただく。

風邪をひいても大変なので、
マスクも着用！

毎食後の解熱鎮痛薬を自分で飲める様に教える。

鉄壁の姿、しっかりした準備で登園です。

お友達も久し振りの愛娘の登園を喜んでくれて愛娘も楽しそう。

ちょっぴり格好は目立つけど、
ひとまず通常生活に戻れた。

シェーグレン症候群と診断されました。

関節痛→病院検査→検査入院を経て、
ついに診断結果の宣告を受けるときとなりました。

小児リウマチまたはその他膠原病の疑いがあり、正確な診断のため様々な検査をしました。

入院前の血液検査ではCRPという炎症反応以外にリウマトイド因子の上昇とマトリックスメタロプロトナーゼ3の上昇がある上に、
関節痛が移動性であることから
小児リウマチではなく、他の膠原病を疑う状況だったとのこと。

小児リウマチの場合、
関節痛は移動性ではないらしい。

そして、検査の検査、
原発性シェーグレン症候群と診断されました。

シェーグレンでみられるSS-A/B抗体やその他膠原病を疑う自己負抗体も見られなかったが、口唇生検にて口の中にシェーグレン特有の炎症かあったとの事でシェーグレン症候群の診断を受けました。

また、シェーグレン症候群は様々な合併症を伴うことがあるため、MRI、エコーなどの検査も行いましたが、
異常無しとのこと。

合併症が無かったのは良かったです。
ただ、やはり治らない病気に我が子が診断されたのはショックです。

子供のシェーグレン症候群ではあまり乾燥症状が出ることはなく、発熱、倦怠感、関節炎、リンパ節腫腫、紅斑、肝膵機能障害、神経障害などが多いらしい。

治療方法がないため、悪くならない様にするが基本方針ですが、
6歳の愛娘にとっては苦しい日々を送ることになりそうです。

今回入院中に利用していたナイキサンという解熱鎮痛薬が効いていて、
ステロイドや免疫抑制薬などを利用する状況ではないらしい。

ステロイドは副作用が心配だったので、
良かった。

バランスの取れた食事、睡眠を取る、ストレスの無い生活などを送ることが大切とのこと。
シェーグレンは男女比率が1:13で女性ホルモンも関係者していると思われるそうです。

また、紫外線や過度な運動もよくないらしく、
日光浴、プールなどは不可で、
３か月後に控えた小学校では体育で一定の制限を受けるので、体育の指導要綱？一年のスケジュールがわかるものをもらって先生と相談する事になりました。

これからの生活を考えてる間に、
3日後の退院が決まった。

小児慢性特定疾患対策事業の申請をしました。

今日は区役所に小児慢性特定疾患対策事業の申請に来ました。

市町村によって対策事業を行っていないところもあるとの事ですが、
僕の住んでいる大阪市では対策事業を行っていた。
市町村で対策事業を行っていない場合は都道府県庁にて対策事業があるみたいです。

区役所１日目は書類をもらうのと事業と申請手順の説明を受ける。

申請に必要な書類そろえて、
書類を記入し、先生に小児慢性特定疾患医療意見書兼療育指導連絡票を記入してもらう。

区役所２日目は申請、説明を受ける、保健師との面談となります。

全てを合わせると、
予想外に3時間くらいかかりました(汗)

申請に当たり、
所得に関する書類が必要だったのは予想外でした。
よく考えたら所得に応じて医療費の援助が異なるので、当たり前でしたね。

わざわざ病院で先生に小児慢性特定疾患医療意見書兼療育指導連絡票を記入してもらうために、
また病院に行くのを省くことを考え、
検査入院中に区役所に行きました。

なお、記入から三ヶ月以内の申請が必要です。

区役所の保健福祉センターが窓口ですが、
住民票、課税証明書など色んな窓口で書類を集めました。

保健師さんとの面談では色々話聞いてもらいましたが、
いまいち愛娘がかかっている膠原病とか、シェーグレン症候群の知識が無いらしく、病気については参考になる話はありませんでしたが、
病気を患っている家族と一緒に生活をしていく上で大切なことを教えてもらいました。

普段から病気の方から話を聞いているので、聞き方が上手でつい話していると感情が揺れて、堪えられず涙してしました。
大の男が泣くとは、、
個室で良かった。。

申請は審査されて、
約2-3カ月後に審査結果が郵送されてくるらしいです。
承認されると小児慢性特定疾患医療受診券が交付されるので、
これを今後医療機関受診時に出すそうです。

申請日から受診券が交付されるまでの間の医療費も、
承認後、小児慢性特定疾患医療受診券と医療費の領収書を持っていくと払い戻しがあるそうです。

同じ月で複数の医療機関で支払った金額が月額の自己負担限度額を超えた場合も領収書を持って、
区役所の保健福祉センターに行き手続きすると払い戻しがあるそうです。

あと、毎年更新の手続きがあるみたいな事がかかれています。
更新せずに奇跡的に治って欲しいですが。。

なお、特定疾患事業の対象は下記の通りだそうです。

■大阪市内に住んでいる
■厚生労働大臣が定める慢性疾患にかかっている18歳未満の児童(18歳に達した時点で小児慢性特定疾患医療受診券を有し、引き続き治療を受ける必要がある場合に限り、20歳未満に延長できる)

■治療研究対象疾患515疾患
1→悪性新生物(小児がん、白血病)
2→慢性腎疾患(ネフローゼ症候群、慢性腎炎)
3→慢性呼吸器疾患(気管支喘息、気管狭搾)
4→慢性心疾患(ファロー四徴症、心室中隔週)
欠損症
5→内分泌疾患(成長ホルモン分泌不全性低身長症)
6→膠原病(川崎病性間動脈病変、若年性関節リウマチ)
7→糖尿病(Ⅰ型、Ⅱ型糖尿病)
8→先天性代謝異常(軟骨無形性症、骨形成不全症)
9→血友病等血液、免疫疾患(血友病、血小板減少性紫斑病)
10→神経筋疾患(ウエスト症候群、点頭てんかん、結節性硬化症)
11→慢性消火器疾患(肝道閉鎖症、肝硬変)
12→水頭症(大阪市独自で対象にしている)

うーん、えらい病気と併記されていると余計な事を考えてしまう。。。

愛娘ー。
少しでも長く元気でいてくれー。